Синдром Фогт-Коянаги-Харада - редкое заболевание, которое поражает ткани, содержащие меланоциты, такие как глаза, центральную нервную систему, ушные и кожу, вызывая воспаление в сетчатке глаза, часто ассоциирующееся с проблемами дерматологии и слуха.
Этот синдром встречается в основном у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, причем наиболее подвержены женщины. Лечение состоит из введения кортикостероидов и иммуномодуляторов.
Какие причины
Причина заболевания еще неизвестна, но считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором агрессия происходит на поверхности меланоцитов, способствуя воспалительной реакции с преобладанием Т-лимфоцитов.
Возможные симптомы
Симптомы этого синдрома зависят от стадии, в которой он обнаружен:
Продромический этап
На этом этапе существуют системные симптомы, подобные гриппоподобному заболеванию, сопровождаемому неврологическими симптомами, которые сохраняются всего на несколько дней. Наиболее распространенными симптомами являются лихорадка, головная боль, менингизм, тошнота, головокружение, боль вокруг глаз, шум в ушах, общая мышечная слабость, частичный паралич одной стороны тела, затруднение в правильном формулировании слов или восприятие языка, фотофобия, слезотечение, гиперчувствительность кожного и скальпирующего.
Период увеита
На этом этапе преобладают глазные проявления, такие как воспаление сетчатки, нарушение зрения и, в конечном итоге, отслойка сетчатки. Некоторые люди могут также иметь слуховые симптомы, такие как тиннитус, боль и дискомфорт в ушах.
Хроническая стадия
На этом этапе глазные и дерматологические симптомы, такие как витилиго, депигментация ресниц, бровей, могут длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Витилиго имеет тенденцию распределяться симметрично головой, лицом и туловищем, будучи в состоянии быть постоянным.
Стадия повторения
На этом этапе у людей может развиться хроническое воспаление сетчатки, катаракты, глаукома, хориоидальная неоваскуляризация и фиброз подретинального отдела сетчатки.
Как делается лечение?
Лечение состоит из введения высоких доз кортикоидов, таких как преднизон или преднизолон, особенно в острой фазе заболевания, в течение как минимум 6 месяцев. Это лечение может вызывать резистентность и дисфункцию печени, и в этих случаях можно использовать бетаметазон или дексаметазон.
У людей, у которых побочные эффекты кортикостероидов делают их использование бесполезными при минимально эффективных дозах, могут использоваться иммуномодуляторы, такие как циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус или адалимумаб, которые были использованы с хорошими результатами.
В случаях резистентности к кортикостероидам и людям, которые также не реагируют на иммуномодулирующую терапию, может использоваться внутривенный иммуноглобулин.
