Scleroderma - хроническое аутоиммунное заболевание, которое вызывает чрезмерное производство коллагена, что приводит к затвердеванию кожи и поражению суставов, мышц, кровеносных сосудов и некоторых внутренних органов, таких как легкие и сердце.
Это заболевание в основном поражает женщин в течение 30 лет, но оно также может иметь место у мужчин и детей и делится на две группы: локализованную и системную склеродермию в соответствии с их интенсивностью. У склеродермии нет лекарств, и лечение проводится для облегчения симптомов и замедления прогрессирования заболевания.
Локализованная склеродермия
Локализованная склеродермия, ранее называвшаяся синдромом CREST, характеризуется красными пятнами, которые появляются на коже и могут напрягаться со временем или исчезать.
Этот тип заболевания в основном затрагивает руки и лицо, и изменения обычно достигают только кожи и мышц, редко встречаются через тело и влияют на внутренние органы.
Системная склеродермия
Системная склеродермия характеризуется воздействием на кожу, мышцы, кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие, почки и кишечник.
Симптомы склеродермии зависят от пораженных областей, но обычно начинаются с утолщения и отека кончиков пальцев.
Симптомы склеродермии
Основными симптомами склеродермии являются:
- Сгущение и жесткость кожи;
- Постоянное отек пальцев и ног;
- Потемнение пальцев в холодных местах или во время эпизодов чрезмерного стресса;
- Постоянный зуд в пострадавшем регионе;
- Выпадение волос;
- Очень темные и очень светлые пятна на коже.
Первые проявления болезни начинаются в руках и через несколько месяцев или лет проходят к лицу, оставляя кожу закаленной, без эластичности и без морщин, что также затрудняет полное открытие рта.
Осложнения склеродермии
Основными осложнениями склеродермии являются:
- Трудность в шевелящихся пальцах;
- Сложность глотания;
- Трудность дыхания;
- анемия;
- Высокое кровяное давление;
- Воспаление печени;
- артрит;
- Сердечные проблемы, такие как воспаление и сердечный приступ;
- Почечная недостаточность.
Эти осложнения появляются после многих лет развития заболевания и происходят главным образом в системной форме заболевания.
Диагностика склеродермии
Диагноз склеродермии производится на основании симптомов и клинических проявлений кожи, но в некоторых случаях это может быть трудно правильно идентифицировать это заболевание, так как оно развивается медленно, а его первые симптомы похожи на другие проблемы с кожей.
Врач может также заказать биопсию из пораженного региона и провести такие тесты, как сканирование КТ и МРТ, для оценки того, были ли затронуты внутренние органы.
Лечение склеродермии
Склеродермия не имеет лечения, и ее лечение делается для уменьшения симптомов пациента в зависимости от органов и регионов пораженного организма, которые могут включать:
- Средства для контроля высокого кровяного давления, такие как атенолол или нифедипин;
- Противовоспалительные лекарственные средства, такие как кетопрофен или ибупрофен;
- Средства для ослабления иммунной системы, такие как D-пеницилламин или интерферон-альфа, для предотвращения прогрессирования заболевания;
- Кортикостероиды, такие как кортизон или бетаметазон, уменьшают боль и воспаление;
- Средства для улучшения функционирования сердца, такие как дигоксин;
- Физиотерапия для улучшения дыхания и повышения гибкости суставов.
Лечение склеродермии должно быть адаптировано врачом в соответствии с индивидуальным, поскольку нет лечения склеродермии.
