Первичный билиарный холангит, ранее называемый первичным билиарным циррозом, является редким и хроническим заболеванием печени, которое вызывает воспаление и прогрессирующее разрушение желчных протоков, которые представляют собой небольшие каналы, которые переносят желчь от печени к желчному пузырю и кишечнику.
Хотя его причины не ясны, он считается аутоиммунным заболеванием и зависит от генетики, которая затрагивает в основном женщин от 40 до 60 лет.
Несмотря на то, что лечение желчного холангита невозможно, если лечение начато на ранней стадии, можно отсрочить развитие болезни, предотвратить разрушение желчных протоков, приводящих к желчному облучению, образование рубцовой ткани без функции и развитие цирроза печени. Проверьте, как определить цирроз печени.
Основные симптомы
В большинстве случаев первичный билиарный холангит не вызывает никаких симптомов, поэтому во многих случаях болезнь продолжает развиваться до тех пор, пока ее не обнаружат на обычных экзаменах или даже серьезно не подрывают печень. На этом этапе это может вызвать такие симптомы, как:
- Чрезмерная усталость;
- Зуд кожи;
- Сухие глаза и рот;
- Боль в мышцах и суставах;
- Отек ножек и лодыжек;
- Кожа и желтые глаза;
- Диарея с жирной слизью.
Также часто наблюдается первичный билиарный холангит в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как сухой кератоконъюнктивит, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, склеродермия или тиреоидит Хашимото, например.
Поскольку заболевание имеет связь с генетикой, люди, у которых есть случаи этого заболевания в семье, могут делать тесты, чтобы определить, есть ли у них также холангит желчных протоков, потому что, хотя это не наследственное заболевание, есть больше шансов иметь несколько случаев в одной семье.
Как диагностировать
Как правило, подозрение на первичный желчный холангит возникает, когда изменения наблюдаются при обычном анализе крови, проводимом для оценки функции печени, такой как увеличение ферментов печени или билирубина.
В этих случаях, чтобы идентифицировать заболевание, врач может запросить более конкретные тесты, такие как дозировка антимитохондриальных антител, антиядерных антител и маркеров желчных поражений, таких как щелочная фосфатаза или GGT.
Для оценки структуры печени могут быть указаны тесты на визуализацию, такие как ультразвук или холангиограмма. Кроме того, биопсия печени может потребоваться, если есть сомнения относительно диагноза или оценки прогрессирования заболевания. Узнайте больше об экзаменах на печень.
Как делается лечение?
Цель лечения первичного желчного холангита - контролировать симптомы и предотвращать обострение заболевания, поэтому ваш врач может рекомендовать использование таких лекарств, как:
- Урсодезоксихолевая кислота: основное лекарственное средство, используемое при лечении, и помогает желчью покидать печень, избегая накопления токсинов в печени;
- Cholestyramine: это порошок, который следует смешивать в пищу или питье и помогает облегчить зуд, вызванный болезнью;
- Пилокарпин и увлажняющие капли: помогает гидратировать слизистые оболочки глаз и рта, избегая сухости.
В дополнение к этим, врач может рекомендовать другие лекарства, в зависимости от симптомов каждого пациента. Кроме того, в более тяжелых случаях пересадка печени может быть необходима, особенно когда повреждение уже очень продвинуто.
Obeticolic acid - новое лекарство, которое может помочь в лечении этих пациентов, имея функцию улучшения потока желчи, предотвращая воспаление и обструкцию желчных протоков, однако на сегодняшний день она еще не продается в Бразилии,
