Наследственная ангиодистрофия - это генетическое заболевание, которое вызывает такие симптомы, как отек в организме, особенно в лице, руках, ногах и гениталиях, а также повторяющиеся боли в животе при тошноте и рвоте. В некоторых случаях набухание может также влиять на органы, такие как поджелудочная железа, желудок и мозг.
Эти симптомы обычно появляются до 6 лет, а припухлости приступов длится от 1 до 2 дней, в то время как боли в животе занимают до 5 дней. Кроме того, болезнь может длиться долгое время, не вызывая проблем или дискомфорта у пациента, пока не возникнут новые кризисы.
Наследственная ангиодистрофия - редкое заболевание, которое может возникнуть, даже если в семье этой проблемы нет истории. Он подразделяется на 3 ангидемы типа 1, тип 2 и тип 3 в зависимости от пораженного белка в организме.
диагностика
Диагноз болезни производится из симптомов и анализа крови, который измеряет белок С4 в организме, который находится на низком уровне в случаях наследственной ангинемии.
Кроме того, врач может также запросить количественную и качественную дозу C1-INH, и может потребоваться повторить тесты во время кризиса болезни.
лечение
Лечение наследственной ангиодистрофии осуществляется в зависимости от тяжести и частоты симптомов, и могут использоваться препараты на основе гормонов, такие как даназол, станазолол и оксандролон, или антифибринолитические лекарства, такие как эпсилон-аминокапроновая кислота и транексамовая кислота. предотвратить новые кризисы.
Во время кризисов врач может увеличить дозу лекарств, а также рекомендовать использование лекарств для борьбы с абдоминальной болью и тошнотой.
Однако, если кризис вызывает отек в горле, пациент должен быть немедленно доставлен в отделение неотложной помощи, так как опухоль может блокировать прохождение воздуха и предотвращать дыхание, что может привести к смерти.
осложнения
Основным осложнением наследственной ангиодистрофии является отек в горле, что может привести к смерти вследствие удушья. Кроме того, когда опухоль возникает в поджелудочной железе и в области, заболевание также может ухудшить правильное функционирование этих органов.
Некоторые осложнения могут также возникать из-за побочных эффектов лекарств, используемых для борьбы с этим заболеванием, и могут возникнуть проблемы, такие как:
- Увеличение веса;
- Пожертвовать голову;
- Изменения настроения;
- Увеличение прыщей;
- артериальная гипертензия;
- Высокий уровень холестерина;
- Менструальные изменения;
- Кровь в моче;
- Проблемы в печени.
Во время лечения пациенты должны проходить анализы крови каждые 6 месяцев для проверки функции печени, а детей следует скринировать каждые 2 - 3 месяца, включая абдоминальную ультрасонографию каждые 6 месяцев.
Что делать во время беременности
Во время беременности пациенты с наследственной ангинемой должны прекратить использование препаратов, предпочтительно, прежде чем забеременеть, поскольку они могут вызывать пороки развития у плода. Если возникают кризисы, лечение следует проводить в соответствии с рекомендациями вашего врача.
Во время нормального рождения наступление припадков встречается редко, но когда они появляются, они обычно редки. В случае кесарева сечения рекомендуется использовать только местную анестезию, избегая общей анестезии.
Чтобы облегчить отек, см. Также:
- Продукты для борьбы с отечностью
- Домашние средства для набухания
